老年人结节病的留意事项
结节病是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病,病因不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器,如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织,临床通过较隐袭,病人可因齐全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死,甚至以猝死为首发症状。
目录 老年人结节病的留意事项 结节病的审核 结节病的体现 结节病的症状有哪些 结节病的诊断方法
老年人结节病的留意事项
适宜食物:
1.留意适当的多吃一些新颖的蔬菜水果,尤其是以绿色蔬菜水果为宜。
2.留意适当的多吃一些富含优质蛋白质的食物为宜。
3.适当的多吃一些碳水化合物,以满足身材的热能需求状况。
饮食忌讳:
l.切忌辛辣食物:辣子、生葱、生蒜。
2.切忌海味:海带、海虾、带鱼。
3.切忌浓茶、咖啡、yan酒。
结节病的审核
1.血液审核
优惠停顿期可有白细胞缩小、贫血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高,以IgG增高者多见,其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白缩小。血钙增高,血清尿酸参与,血清碱性磷酸酶增高。血清血管弛缓素转化酶(SACE)活性在急性期参与,对诊断有参考意义,血清中白介素-2受体(IL-2R)和可溶性白介素-2受体(sIL-2R)升高,对结节病的诊断有较为关键的意义。部分患者a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白(ß2-MG)、血清腺苷脱氢酶(ADA)、纤维连结蛋白(Fn)等升高,在临床上有必定参考意义。
2.结核菌素实验
部分患者对100U结核菌素的皮肤实验无反响或极弱反响。
3.结节病抗原实验
以急性结节患者的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1~0.2ml作皮内注射,10天后注射处出现紫白色丘疹,4~6周后分散到3~8mm,构成肉芽肿,为阳性反响。切除阳性反响的皮肤作组织诊断,阳性率为75%~85%左右。有2%~5%假阳性反响。因无规范抗原,故运行受限度,近年逐渐被淘汰。
4.活体组织审核
取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理审核可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检,可提高诊断阳性率。
5.支气管肺泡灌洗液审核(BALF)
结节病患者BALF审核在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞计数显著升高,关键是T淋巴细胞增多,CD4+、CD4+/CD8+比值显著增高。此外B细胞的配置也显著增强。BALF中IgG、IgA升高,特意是IgG1、IgG3升高更为突出。
6.经纤维支气管镜肺活检(TBLB)
结节病TBLB阳性率可达63%~97%,0期阳性率很低,Ⅰ期50%以上可获阳性,Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。
7.X线审核
意外的胸部X线体现常是结节病的首要发现,大部分患者伴有胸片的扭转。
8.胸部计算机体层扫描(CT)
个别X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%,甚至有少数胸片反常的人肺活检为结节病。因此,近年来CT已宽泛运行于结节病的诊断。能较准确预计结节病的类型、肺间质病变的水平和淋巴结肿大的状况。尤其是高分辨薄层CT,为肺间质病变的诊断更为准确,其层厚为1~2mm。
9.67镓(67Ga)肺扫描审核
肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga显著参与,肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67Ga所显示,可协助诊断,但无特同性。
结节病的体现
结节病为全身性疾病,除心脏外,其余脏器尤其是肺、淋巴结、皮肤等均可受累。可有发热、不适、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸艰巨、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。此外,眼部多体现为葡萄膜炎症;累及结膜、视网膜、泪腺者可惹起视力阻碍。当结节病患者有气管旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性关节炎、葡萄膜炎和结节性红斑病变时称急性结节病或Laeffgren综合征;而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神经麻木者则被称为Heerfordt综合征。
结节病的症状有哪些
1.皮肤体现结节病的皮肤体现为多种外形,常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样,疤痕性肉样瘤,色素减退及秃发侵害。皮损不对称地散布于面部及四肢等处。皮疹安全触之有弹性,逐渐扩展至皮下,累及整个真皮的厚度。表皮的变动不显著,可以稍微变薄、变色,毛细血管扩张及少许鳞屑。经常是淡白色至紫褐色,不溃破,无自觉症状。
(1)丘疹性肉样瘤侵害为针头至豌豆大小的小结节,又称粟粒样肉样瘤。关键散布于面部、颈部及肩部。玻片按压时,显出相似狼疮结节的淡黄色小点,衰退后不留痕迹,有时遗留色素斑、萎缩及瘢痕。
(2)斑块型肉样瘤Hutchinson首先报告了这共同的斑块状侵害,为外表扁平而细微高起的大的分叶状结节性斑块,经常出现于颊、鼻及臂部。
(3)银屑病样肉样瘤往往在躯干及四肢出现边界清楚的斑块,其下面有银屑病样的鳞屑。
(4)冻疮样狼疮型在容易出现冻疮的部位,如耳孕、颊部、鼻尖、指趾处对称出现的浸润较浅的青红或紫白色的斑块。
(5)皮下肉样瘤也称为Darier-Roussy肉样瘤。豆子至粟子大的松软的皮下结节,与皮肤粘连,表皮呈轻度堇色,经常出现于躯干,面部少见,无自觉症状。
(6)瘢痕肉样瘤侵害出现于疤痕部位。如烧伤、毛囊炎、带状疱疹后疤痕上。使原有的疤痕面积扩展,高度参与,酷似疤痕疙瘩。
(7)红皮病型肉样瘤弥漫性散布的浸润性红斑及鳞屑性斑片,边界不清。
(8)结节性红斑型肉样瘤某些结节病患者以多发性关节痛伴发热、血沉增快,X线审核肺门淋巴结肿大。面部、背部及四肢伸侧出现散在疼痛性皮下结节。外表皮肤发红,最经常出现于年轻女性。
(9)粘膜肉样瘤口腔的硬颚、颊部、悬壅垂及扁桃体针头大丘疹,群集融合构成扁平的斑块,睑结膜及泪腺出现小结节。
(10)其余皮肤侵害结节病可兼并有皮下钙质从容、痒疹、多形性红斑及毛囊炎体现。皮肤萎缩、角化适度、色素参与或减退也可由本病惹起。
2.其余器官侵害结节病是一全身性疾病,除皮肤侵害外,还有许多器官受累。
(1)淋巴结病变全身淋巴结肿大占50%。结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大,起初全身淋巴结肿大,特意是纵膈和肺门淋巴结肿大。
(2)眼部侵害结节病眼受累约占25%~30%,有虹膜炎、虹膜睫状体炎。最经常出现的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及,为不痛的结节性肿胀,泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大,颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz综合症)。也可有结膜炎、角膜炎、视网膜炎及视神经侵害,惹起失明。
(3)肺部侵害肺脏受累较经常出现。X线审核为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻,但丝审核却体现特意显著;前期肺部纤维化显著。
(4)骨关节指趾骨关节肿胀、疼痛,X线审核可有海绵状空泛,这些囊肿样侵害多是由上皮样细胞群构成,与皮肤所见的侵害相似。
(5)肝脏约20%病人肝受累。关键体现肝结节,肝肿大,血清碱性磷酸酶增高,胆汁性肝硬变,门静脉低压等。
(6)心脏常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉低压和心力衰竭。
(7)肾脏因为血钙、尿钙参与惹起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎,造成肾配置衰竭。
(8)神经系统中枢神经及周围神经都可遭到侵害。
【诊断】
1.诊断规范与依据
结节病的诊断关键依据临床体现、病理学证据并扫除其余肉芽肿疾病前方可诊断。1993年中华医学会呼吸病学会结节病学组对结节病的临床及病理诊断启动了第3次订正,诊断规范如下。
(1)临床诊断规范:①胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT启动分期。②组织活检证明或合乎结节病(注:取材部位可为肿大的浅表淋巴结、肿大的纵隔淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结及肝脏穿刺或肺活检等)。③Kveim实验阳性反响。④血清血管弛缓素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无优惠性的结节病患者可在反常范畴)。⑤5TUPPD-S实验或5TU结核菌素实验为阴性或弱阳性反响。⑥高血钙、高尿钙症,碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的审核结果等可作为诊断结节病优惠性的参考。有条件时可作。67Ga核素注射后,运行SPECT显像或照像,以了解病变侵犯的水平和范畴。
具备①、②或①、③条者可诊断为结节病。第④、⑤、⑥条为关键的参考目的。留意综合判别、灵活观察。
(2)病理诊断规范:结节病的病理变动不足特同性,因此病理诊断必定结合临床。以下特点允许结节病病理诊断。①病变关键为上皮样细胞组成的肉芽肿性结节,结节体积较小,大小外形比拟分歧,边缘清楚。②结节内无干酪样坏死,偶见结节中央有小灶性纤维素样坏死。③结节内常有多核巨细胞以及大批散在的淋巴细胞。周围有较多淋巴细胞浸润,前期为纤维组织包绕,结节多时可彼此融合,但理论仍保管原有结节轮廓。④巨细胞内出现包涵物舒曼(Schaumann)小体,双折光结晶星状体的概率较结核结节为多,尤其是较多舒曼小体,或偏光显微镜下见较多双折光结节时,揭示结节病。⑤镀银染色可见结节内及结节周围有少量网状纤维增生。⑥不凡染色未见结核菌(油镜多视线审核)或真菌等病原微动物。⑦结节内可偶见薄壁小血管。
(3)结节病的诊断用语:
依据病理组织学特点,结合临床资料可思考以下3种状况的诊断用语。
①诊断为结节病:病理所见典型,临床特色也典型。
②不除外结节病:为肉芽肿性病变,病理特色不典型,临床体现典型或不典型。
③部分性结节病样反响:组织学上基本合乎结节病,但同时存在其余已明白的疾病,如恶性肿瘤等。
结节病是一种病因及发病机制均不清楚的肉芽肿性疾病。临床体现依据受累的器官不同而体现各异。诊断的重点在于扫除其余疾病。胸片、血清ACE水平及活组织审核是诊断结节病的关键手腕。67Ga核素扫描对早期发现病变范畴、部位有协助。
2.诊断评析:结节病患者中,90%以上有胸片扭转,因此胸片是发现结节病的关键路径。但个别平片敏理性较低,正确率仅50%,CT扫描及高分辨CT对细支气管、间质纤维化诊断率较高,可更敏感、准确地反响病变水平、范畴,三者联结运行可提高胸内结节病诊断的准确性。
确诊结节病最关键的手腕是组织病理学审核。可供活检的部位很多,阳性率区分为:浅表淋巴结65%~81%;前斜角肌脂肪垫40%~75%;经纤维支气管镜肺活检阳性率62%,如X线有斑状结节阳性率为80%~90%,X线无扭转阳性率为50%~60%;X线Ⅰ期69%,Ⅱ期80%,Ⅲ期83%。多处活检可提高阳性率:4处为88%,6处(分3期):Ⅰ期89%,Ⅱ期98%,Ⅲ期88%,10处100%。胸、肺、纵隔活检最有价值,阳性率可达95%~100%,但胸、肺活检创伤大,风险大,纵隔活检技术要求高,临床运行较少。
结节病的诊断方法
1)病史及体检:结节病好发于20~30岁的成人,国际以40岁以上女性多见。因为该病不足特色性的临床体现,诊断上易误诊、漏诊,大少数患者是在发现肺、眼、淋巴结等病变前方获取正确诊断。因此当有下列状况时需警觉。
①发热、盗汗、食欲不振、体重降低、乏力等全身症状。
②重复多发皮疹、关节痛。
③呼吸艰巨、胸骨后压榨感、咳嗽等。
④浅表淋巴结、肝脾肿大。
⑤眼睛病变双侧葡萄膜炎及各种视网膜病变。
⑥其余如腮腺肿大,中枢、末梢神经系统受累(面神经瘫、尿崩症),心脏、肾脏、血管受累,精气症状等。
(2)诊断规范演绎:结节病的诊断选择于临床症状和体征及组织活检,并除外其余肉芽肿性疾病。其诊断规范可演绎为:①胸部影像学审核显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;②组织学活检证明有非干酪性坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性;③SACE或SL活性增高;④血清或BALF中sIL-2R高;⑤旧结核菌素(OT)或PPD实验阳性或弱阳性;⑥BALF中淋巴细胞>10%,且CD4+/CD8+比值≥3;⑦高血钙、高尿钙症;⑧Kveim实验阳性;⑨除外结核病或其余肉芽肿性疾病。以上9条条件中,①、②、③为关键条件,其余为无所谓条件。
(3)结节病的诊断依赖于临床体现和组织学证明非干酪性肉芽肿的存在,并扫除其余临床及组织学上与之相似的疾病。单个器官如皮肤显示有非干酪性肉芽肿并不能确诊结节病,结节病的诊断应建设以下目的:①组织学证明;②确定器官受损的范畴及水平;③评价疾病的活性水平;④选择能否须要治疗。